潮健康／編輯部
一旦發作變難以維持正常生活！全身型膿疱性乾癬的典型症狀
一名15歲中學生在某日洗澡時突然發現身體局部長出零星膿疱，起初不以為意，不料膿疱（膿皰）不到兩天就快速布滿全身，不僅患處又痛又癢，有如皮膚被釘上密集的釘子，還合併高燒，緊急送醫後，才在皮膚科醫師會診下確診為全身型膿疱性乾癬（Generalized
Pustular
Psoriasis
,
GPP）。由於病情反覆發作，皮膚傷口大面積的流膿脫皮更是嚴重影響日常生活，他只能先中斷學業，直到經過有效的治療後，症狀才慢慢獲得控制，得以回歸校園生活。
「可以想像俗稱皮膚長釘子的疔瘡，只長一顆膿疱就讓人痛得難受；而全身型膿疱性乾癬的膿疱則是長滿全身，一旦發作根本無法維持正常生活。」高雄長庚紀念醫院皮膚部曾涵琪醫師表示，全身型膿疱性乾癬發作時，皮膚除了會出現類似常見斑塊型乾癬的紅斑與脫屑，最典型的症狀是全身會長出大量膿疱，部分患者會感到疼痛、發燒、疲累。
在急性發作時如無及時妥善治療，皮膚膿疱破裂所產生的傷口，將會增加感染風險，甚至引起敗血症，或是全身大面積皮膚發炎導致心臟衰竭等致命性併發症的風險，也由於此皮膚重症對患者的健康與生活所帶來的沉重負擔，有經驗的皮膚科醫師如果發現類似症狀的患者都會加以警覺。
全身型膿疱性乾癬的致病原因？ 過往治療無法完全清除膿疱？
全身型膿疱性乾癬是一種少見但卻非常嚴重的皮膚重症疾病，目前醫藥界已發現此疾病與人體內名為介白素36（IL-36）的基因突變或發炎反應途徑異常有高度相關性，造成免疫系統過度反應並誘發發炎，病人的全身皮膚會快速長出大範圍的無菌性膿疱，部分病人更可能會伴隨其他全身性反應，例如：發燒、疲勞等。
曾涵琪醫師說明，全身型膿疱性乾癬的發作頻率因人而異，包括壓力、感染（如新冠肺炎）、突然停用系統性類固醇等等因素都有可能誘使疾病發作。在過去對全身型膿疱性乾癬還不了解的時候，大多都是使用免疫調節劑等藥物，但效果有限，往往需要兩週以上才能發揮藥效，也難以完全清除所有膿疱，而就算是使用對應斑塊型乾癬介白素17或介白素23的生物製劑，也可能無法快速且有效地消除膿疱，這也跟沒有找到真正的致病機轉對症下藥有關。
全身型膿疱性乾癬治療突破！ 生物製劑對應關鍵機轉「IL-36」
曾涵琪醫師表示，所幸近年已發現GPP的關鍵治病機轉IL-36，也發展出相對應的生物製劑，可以說是為全身型膿疱性乾癬治療帶來重大突破，期待幫助患者更快速穩定控制病情，早日重返正常生活。目前臨床上會使用全身型膿疱性乾癬整體診斷工具（GPPGA）作為評估患者病情的指標，從膿疱、紅斑、脫屑三個面向，依據症狀嚴重度，從完全沒有到非常嚴重給與0分至4分，分數越高則表示越嚴重。
曾涵琪醫師提到，由於大眾對於全身型膿疱性乾癬的疾病認知仍不高，症狀也常與感染或是藥物誘發的膿疱疹混淆，一般人可能在膿疱分數到達2分時才前往就醫，但若是處於急性發作期，可能短短一至二日，膿疱分數可能就會飆升到3或4分，相當危急。呼籲民眾若有發現身上出現異常大範圍膿疱，應儘速至醫學中心皮膚科就醫，由專業醫師協助做進一步鑑別診斷，才能及時獲得妥善的治療。
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高雄長庚紀念醫院皮膚部
曾涵琪醫師
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