(系統性紅斑狼瘡臨床上的表現千變萬化，有時剛開始發病早期，無法根據其症狀做診斷，經追蹤一段時間後，其它的臨床症狀逐一表現出來後，才能做正確的診斷，一般當病人的表現符合一九八二年修正的十一項診斷標準中的四項以上，即可確診。)
每日健康／高醫醫訊 小兒科 劉淑芬醫師、張泰琮主任
蝴蝶斑 談小兒紅斑性狼瘡症
系統性紅斑狼瘡症(S.L.E)是一種典型的反覆發作，侵犯多種器官系統，而造成廣泛性血管及結締組織炎症的自體免疫疾病。
主要是發生在年輕女性，尤其是十五至四十歲的女性，男比女為一比九，也可見於小孩，但孩童時期發作的系統性狼瘡病程較快，淋巴病變及肝脾腫大較明顯，且腎臟侵犯疾病常較厲害且較成人常發生，預後往往比成人為差。
系統性紅斑狼瘡臨床上的表現千變萬化，有時剛開始發病早期，無法根據其症狀做診斷，經追蹤一段時間後，其它的臨床症狀逐一表現出來後，才能做正確的診斷，一般當病人的表現符合一九八二年修正的十一項診斷標準中的四項以上，即可確診。
這十一項包括：
(1)臉頰出現紅斑（形狀似一隻蝴蝶）
(2)皮膚上出現圓盤狀狼瘡紅斑皮疹
(3)皮膚對陽光過敏（日曬後皮膚反應強烈）
(4)口腔潰瘍（時常發作，不易治療）
(5)多發性關節痛或關節炎，常侵犯兩個以上之周邊關節
(6)肋膜炎、心包膜炎（常引起胸痛或呼吸急促）
(7)腎臟病變：尿蛋白每天大於0.5公克或出現細胞性尿圓柱
(8)神經病變：癲癇發作或精神病
(9)血液病變：溶血性貧血、白血球減少或血小板減少
(10)血液中出現抗DNA抗體、抗SM抗體，出現LE細胞或持續六個月以上的梅毒血清反應偽陽性
(11)抗核抗體(ANA)陽性。
未滿以上準則之中的四項者，並不能排除紅斑狼瘡的可能，許多病童起初診斷為特發性血小板缺乏性紫斑症(I.T.P)、類過敏性紫斑症(H.S.P)或幼年型類風溼性關節炎(J.R.A)，經過持續的追蹤、觀察，才發現原來潛伏的竟是系統性紅斑狼瘡。
本院這十年來共收集有四十三位系統性紅斑狼瘡的病童，男比女為２比41，其中最小的發病年齡為六歲，最大的為十八歲，平均每位病童約持續追蹤了三年四個月。
在臨床表現方面，以皮膚出現紅疹和口腔黏膜病變最多（占48.8%），其它如不明原因發燒、容易疲勞、食慾不佳、紫斑、關節疼痛、血尿、蛋白尿、貧血、血小板低下、淋巴病變，也不在少數。
紅斑狼瘡目前是一種很難完全治癒的疾病。
治療的目標是避免疾病活動度太高而傷害到器官的功能，因此需要終生與醫師充分配合。一且治療緩解，病人毫無臨床症狀，此時對身體幾乎無傷害，但緩解期並不可能永久，所以病人需要長期追蹤檢查，以便疾病未惡化之前就能提早測知變化，改變治療的劑量，如此病人就可長期的處於緩解狀態中，與正常人沒有兩樣。
由此可知，系統性紅斑狼瘡的臨床表徵，變化多端，可由症狀極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯，其病程之轉變，何時緩解，何時惡化常常是非常迅速，且令人無法預料。
但一般而言，若病童沒有接受適當而完善的治療，病情很容易惡化，甚至會死。目前的科技，有80％以上的病人可控制，宛如常人；若與醫護人員充分合作，長期追蹤，積極治療，能防患於未然，那麼紅斑性狼瘡就不再是一場夢魘了。
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korn ratchaneekorn ／ shutterstock
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